Ils défient la science avec leur cerveaux en miettes. L'un est plein d'eau, l'autre sans cervelet et le dernier est coupé en deux... Pourtant, les trois personnes dotées de tels cerveaux vivent normalement. Un vrai mystère.

Leur histoire est étrangement similaire. Ils sont 3, qui mènent une vie normale. Travaillent. Font du sport. Sont mariés. Ont des enfants. Tous 3 parfaitement adaptés socialement. Un jour, des nausées, de légers troubles de mémoire, une faiblesse dans un membre les ont conduits chez leur médecin. Qui, pour comprendre l'origine de leurs maux, leur ont fait passer une IRM, afin de déceler d'éventuelles anomalies dans leur cerveau. Et chaque fois, le résultat de l'examen a suscité la stupéfaction. Le premier s'est révélé doté d'un cerveau creux, rempli de liquide. La deuxième n'a pas de cervelet. Et le troisième a un cerveau coupé en 2, privé des faisceaux de fibres qui font normalement communiquer les deux hemisphères. Trois histoires incroyables qui déclenchent toujours les mêmes interrogations : comment ces personnes font-elles pour penser ? Comment un individu en apparence si normal pent-il abriter sous son crâne un organe si incomplet ? Quel est le "minimum cérébral" nécessaire à la vie mentale ? Notons que chez ces 3 patients, la partie du cerveau qui régule les fonctions vitale comme le rythme cardiaque et la respiration est épargnée. Pour le reste...
Chez le patient au cerveau creux, "il semble rester un peu de cortex visuel, probablement un peu de cortex moteur également. Le cortex frontal semble épargné dans sa partie la plus antérieure. Le cervelet a l'air intact. Ces différentes structures ont sans doute été investies de capacités fonctionnelles supranormales", avence prudemment Christian Kerri, directeur du laboratoire de Neurosciences intégratives et adaptatives de Marseille. Avant d'avouer son incrédulité : "Quand vous et moi réalisons une action impliquant la vision, l'audition et en même temps l'attention, la mémoire de travail... c'est le cerveau entier qui est engagé. Cet homme fonctionne avec beaucoup moins de neurones. On peut donc rester perplexe devant ses capacités à compenser des deficits aussi énormes".
Le cas de la patiente sans cervelet (d'origine chinoise) n'est pas moins troublant. Comment a-t-elle pu compenser l'absence de cette structure essentielle à la coordination des mouvements ? "D'autres structures, comme le cortex et les noyaux de la base, ont dû remplacer les fonctions manquantes", propose Mario Manta, neurologue, chercheur au laboratoire de Neurologie expérimantale à Bruxelles. Mais alors... "Comment ces structures cénébrales, qui ont déjà une fonction, sont capables d'en intégrer d'autres ?"

"ITINERAIRES BIS" : Le troisième patient ne pose pas moins une véritable enigme avec son cervaau divisé en 2. Normalement, la circulation des informations d'un hemisphère à l'autre est indispensable. Les neuro-chirurgiens le savent : quand ce "pont" nerveux doit être coupé, par exemple chez des patients souffrant d'épilepsie sévère, langage, mouvement, interprétation des objets vus... peuvent être affectés, au moins temporairement. Là, tout semble normal. Signe que le cerveau de ce patient doit avoir trouvé des "itinéraires bis" pour faire circuler l'information... Ou que chaque hémisphère se débrouille pour faire le travail de l'autre. Que le cerveau fonctionne normalement malgré des remaniements aussi drastiques défie ce que l'on sait de ses capacités à se "reconfigurer". L'un des exemples les plus poussés, pour les neuroscientifiques, est celui des aveugles. Chez eux, la part du cortex dédiée à la vision se met en service du toucher - c'est la clé de la lecture du braille. Sauf que le cortex visuel ainsi "recruté" pour épauler les doigts était, dès la naissance, bien présent à sa place, à l'arrière du crâne. Simplement, aucune information visualle ne lui étant transmise, il était disponible. Rien de tel sous la boite crânienne de nos 3 patients : chez eux, aucune friche à cultiver, il manque au contraire des pans entiers du cerveau !
Pour expliquer comment ces cerveaux incomplets s'acquittent de leurs taches, il faut donc imaginer des formes de compensation plus radicales. Et quand les chercheurs se sont penchés sur ces cas étranges, la redondance est la première à avoir émargé. "Cela consiste à avoir des systèmes qui se recoupent les uns les autres. Si l'un tombe en panne, les autres peuvent prendre la relais", explique Alexandra Pouget, directeur du laboratoire de Neurosciences cognitives computationnelles à l'université de Genève. Exemple de redondance cérébrale : deux aires du cortex impliquées dans le contrôle du mouvement des yeux. L'une est située dans le cortex pariétal supérieur, l'autre dans le cortex frontal. "Quand on regarde comment s'activent les différents types de neurones contenus dans ces deux zones, on a des réponses très semblables", rapporte le chercheur genevois. Conséquence : en cas de lésion dans l'une des deux aires, l'autre peut compenser en partie.
Corollaire : sous le crâne de l'homme au cerveau creux, les neurones sont peut-être trop peu nombreux pour assurer une quelconque redondance, mais en quantité suffisante pour assurer l'essentiel des activités normales. Sachant que la redondance se joue à l'échelle de grandes régions cérébrales mais aussi à celle des neurones : une même information est encodée dans des centaines de neurones différents. Une parade de l'évolution à la perte naturelle quotidienne de neurones ; ils disparaissent, mais pensées et mémoire demeurent. Jusqu'à quel point ? Les réseaux de neurones artificiels, directement inspirés du fonctionnement des neurones biologiques, en donnent une idée. "Lorsque vous entraînez un tel réseau à faire de la reconnaissance d'objets, vous pouvez enlever 20, 30, 40 % des neurones... Les performances se dégradent mais de manière très douce, explique Alexandre Pouget. II faut enlever 80 % des neurones pour observer une chute de performance vraiment énorme".

UN CODE NEURONAL ROBUSTE : Une estimation confirmée par l'observation des personnes atteintes de la maladie de Parkinson. Les troubles moteurs typiques de cette maladie sont liés à la perte progressive des neurones dits "dopaminergiques". Or les symptômes ne sont pas visibles avant que 90 % des neurones aient disparu. Signe de la robustesse du code neuronal. Qui pourrait expliquer que l'homme au cerveau creux, réduit de 50 %, vive normalement. Mais la redondance n'est pas la seule botte secrète du cerveau pour pallier ses manques. Sa constitution lui permet de "recruter" plusieurs de ses régions pour prendre en charge des fonctions très différentes. "Si je vous montre sous un microscope un morceau de l'aire visuelle secondaire ou de l'aire de Broca (impliquée dans le langage), vous serez incapable de me dire laquelle est laquelle", illustre Alexandre Pouget. Si bien qu'au sein du cortex, les capacités de calcul sont partout identiques, ou quasiment. "Ce qui distingue une aire visuelle d'une aire de langage, ce sont les entrées qu'elles reçoivent. Mais au niveau de leurs capacités de calcul, elles sont probablement très similaires. Si jamais une aire corticale perd ses entrées habituelles, elle peut très vite se mettre à faire des calculs avec d'autres entrées". Et le peu de cortex demeurant sous le crâne de l'homme au cerveau creux prend en charge les calculs normalement effectués par les régions manquantes...
Le cas de la jeune Chinoise sans cervelet est d'autant plus troublant, car l'architecture du cortex et celle du cervelet sont très différentes. "Ça veut dire que le cervelet est compensé par le cortex ou d'autres aires qui n'ont a priori pas du tout les mêmes fonctions", imagine Alexandre Pouget. De fait, l'idée selon laquelle une aire cérébrale ne serait pas figée dans sa fonction fait aujourd'hui florès. Au point que Michael Anderson, neuroscientifique à l'université de Cambridge, l'a récemment érigée en "principe fondamental d'organisation du cerveau". À l'appui de cette idée, le chercheur a passé en revue, en 2010, 1469 études analysant l'activité cérébrale de sujets dans des tâches se rapportant à 11 domaines cognitifs : vision, audition, attention, émotion, langage, mémoire, etc. Le scientifique a arbitrairement divisé le cortex en 66 régions et s'est alors aperçu que chacune était actives en moyenne par 9 domaines cognitifs distincts sur 11 ! La preuve que de nombreux circuits neuronaux, initialement établis pour une fonction, seraient recyclés pour d'autres usages, sans perdre pour autant leur fonction originelle. Un phénomène que le chercheur appelle le "réemploi neural". Et sans doute cela explique-t-il aussi le maintien des fonctions cognitives chez l'homme au cerveau creux. "Peut-être que dans son cerveau, ou ce qu'il en reste, tout le tissu intact est impliqué dans des tâches complexes, très diversifiées", pense Christian Xerri.
Redondance, ré-emploi des neurones, mais aussi pousse de nouvelles connexions entre neurones, une forme de "plasticité" cérébrale connue des neuroscientifiques : le cerveau semble bel et bien doté de mécanismes de compensation extraordinairement puissants. Des régions du cerveau sont sacrifiables parce qu'elles jouent un rôle de doublon. Les neurones peuvent passer d'une fonction à l'autre et encoder des centaines de fois la même information. Ces incroyables capacités d'adaptation semblent expliquer qu'on puisse mener une vie normale avec un cerveau très diminué.

GRANDE FRAGILITÉ : Mais ne nous y trompons pas. Pour les chercheurs qui suivent nos 3 patients hors normes, ces capacités sont là poussées à leur extrême limite. Et il y a un prix à payer : une très grande fragilité. L'homme au cerveau creux "utilise probablement 100 % de son cerveau à chaque instant ; chaque zone doit être exploitée au maximum de ses capacités, suppose Marie Montant, du laboratoire de Psychologie cognitive de l'université Aix-Marseille. La moindre lésion aurait sans doute des conséquences catastrophiques". Une chose est sûre : pour que le cerveau fonctionne malgré d'importantes perturbations, celles-ci ne doivent pas survenir brutalement. Qu'une maladie ou un accident prive soudainement un cerveau adulte de régions étendues, et les effets sont désastreux (handicap, amnésie, pertes du langage...). Dans les 3 incroyables cas présentés ici, "il s'agit d'atteintes extensives d'évolution lente", souligne Christian Xerri. Qui ont touché 3 individus sans histoire, jusqu'à ce qu'au détour d'une consultation ordinaire ils offrent aux scientifiques les plus fantastiques preuve de l'adaptabilité du cerveau humain.

L'HOMME AU CERVEAU PLEIN D'EAU

À la regarder, à converser avec lui, rien ne le distingue de vous et moi. La cinquantaine, il est fonctionnaire, marié, père de deux enfants, fait un peu de sport. Un jour de juin 2006, l'homme arrive en consultation pour des douleurs dorsales. "Il avait une sciatique, tout bêtement", rapporte Jean Pelletier, neurologue à l'hôpital de la Timone à Marseille, qui suit le patient depuis. Au cours de l'examen, le médecin apprend que son patient prend du Gardénal depuis l'enfance, un barbiturique qui traite l'épilepsie. Il explique qu'à sa naissance, il souffrait d'hydrocéphalie : du liquide céphalorachidien, un fluide compose à 99 % d'eau qui baigne et protège le cerveau, s'accumulait anormalement dans ses ventricules cérébraux. Face au risque de compression des tissus, un système de derivation, un shunt, lui a donc été posé à l'âge de 6 mois, chargé d'évacuer le surplus de liquide dans la circulation sanguine. À la suite de l'opération, du Gardénal lui a été prescrit, une préconisation classique dans ce type de cas. À 7 ans, le shunt, devenu trop petit a été remplacé. Puis l'homme a poursuivi son chemin sans plus consulter de neurologue, et ce pendant de longues années. "Je lui ai quand même demandé de faire une IRM pour vérifier cette histoire de dérivation", se souvient Jean Pelletier. Et là, c'est la stupéfaction. Le neurologue constate que son patient n'a quasiment que de l'eau dans la tête. "Il avait beaucoup grandi depuis l'âge de 7 ans, et la shunt ne suffisait plus à évacuer le liquide". La pression augmentant, le cerveau avait été progressivement repoussé et compressé, jusqu'à ne laisser qu'une mince couche de tissu collée à la boite crânienne. Soit un volume cérébral réduit de 50 à 75 % ! "La substance grise (corps cellulalre des neurones) comme la substance blanche (prolongements neuronaux) ont été écrasés. Quant aux noyaux gris centraux (impliqués dans le contrôle moteur, situés au cour du cerveau), quand on regarde l'IRM de ce patient, on se demande où ils sont". L'équipe décide alors de procéder à une batterie de tests neuropsychologiques, afin d'évaluer les capacités cognitives de ce patient hors du commun. Or, contre toute attente, les tests se révèlent parfaitement normaux. Avec un score de 75, il n'a certes pas un QI très élevé, mais pour tout le reste, "c'est quelqu'un qui, pour son âge et son niveau socioculturel, est dans les limites de la normale", rapporte Jean Pelletier. "Comment expliquer qu'avec une masse cérébrale aussi faible on puisse continuer à vivre normalement, intellectuellement, physiquement ?", s'interroge encore le neurologue. Pour répondre à cette question, l'anatomie du cerveau ne suffit pas, il faut étudier son fonctionnement. L'équipe médicale projette donc d'effectuer, dans les mois qui viennent, une série d'analyses en IRM fonctionnelle, une technique qui permettra d'observer les régions du cerveau mises en jeu pour une tâche donnée. "Le cerveau de cet homme est probablement très particulier du point de vue de son organisation. Pour réaliser la moindre tâche, qu'elle soit cognitive ou motrice, il doit activer de multiples zones", anticipe le neurotogue.

L'HOMME AU CERVEAU DIVISÉ

À l'heure où les cas de maladie d'Alzheimer et de démence sénile ne cessent de croître, atteindre 88 ans sans souffrir d'aucun problème neurologique est une performance. Voire une exception dans le cas du patient HW. Car l'homme n'a pas un cerveau comme les autres. Le sien est divisé ! L'histoire commence en 2013, quand HW consulte la psychologue américaine Natalie Brescian. Depuis quelque temps, il est géné par des troubles de mémoire et éprouve parfois des difficultés à contrôler sa main gauche. Rien de très étonnant, vu son âge. En dehors de ça, rien à signaler. Son QI de 109 est parfaitement normal, tout comme le sont sa compréhension verbale, son attention, ses capacités de planification, sa perception auditive... Il est autonome, communique avec aisance et conduit encore, lui qui a passé la majeure partie de sa vie à livrer des fleurs. "Cet homme n'avait jamais eu de problème neurocomportemental notable", précise le psychologue Carlton Gass, qui a également suivi ce patient. Rien ne laisse donc présager les étonnants résultats de l'IRM que lui fait passer sa neurologue. Car l'examen révèle qu'il possède en fait un cerveau coupé en 2 ! Le corps calleux, ce pont qui réunit les deux hémisphères, est chez lui inexistant. Composè d'environ 200 millions de fibres nerveuses, cette structure assure en temps normal le transfert des informations d'un côté à l'autre du cerveau et permet à nos hémisphères de travailler de concert. Comment une si profonde anormalité cérébrale peut-elle avoir si peu de conséquences fonctionnelles ? Chez certains épileptiques, les neurochirurgiens décident parfois de couper le corps calleux, pour éviter la propagation des crises de la moitié du cerveau atteinte à l'autre, saine. Mais le fonctionnement cérébral en est profondément perturbé. Par exemple, lorsqu'on place un objet dans leur main gauche, sans qu'ils puissent le voir, les patients deviennent incapables de le nommer. Rien de tel, pourtant, chez l'homme au cerveau divisé. "Chez lui, l'information doit passer par d'autres endroits, suppose Marie-Laure Moutard, neuropédiatre à l'hopital Trousseau, à Paris. Il existe des passages et des interconnexions entre les deux hémisphères à d'autres niveaux".

LA FEMME SANS CERVELET

Janvier 2013. Une jeune Chinoise de 24 ans, mère d'un enfant, se rend dans un hopital de la province du Shandong. Elle est en proie à des nausées et vomissements depuis un mois. Les médecins décident de réaliser des clichés (rayons X et IBM) de son cerveau. Ce que l'examen révèle est hors du commun. Cette femme qui marche, parle, semble mener une vie tout à fait normale - elle a eu un deuxième enfant quelques mois après sa prise en charge - vit sans cervelet depuis sa naissance ! Nichée à l'arrière de la boite crânienne, cette structure cérébrale n'occupe que 10 % du cerveau mais contient 50 % des neurones. Elle joue un rôle crucial dans l'apprentissage et l'exécution de mouvements coordonnés. Les neuroscientifiques la soupçonnent d'être utile aussi à l'attention, au langage, au repérage dans l'espace... À y regarder de plus près, la jeune Chinoise n'est pas exempte de troubles. Elle souffre de problèmes d'équilibre depuis sa petite enfance, elle n'a pas marché avant l'âge de 7 ans ni parlé intelligiblement avant 6 ans. Reste que la cas est exceptionnel. Comme le rapporte l'équipe médicale dans la revue Brain, "la dysarthrie (trouble de l'articulation) et l'ataxie (manque de coordination fine des mouvements), quoique présentes, sont bien moindres que ce à quoi on aurait pu s'attendre en l'absence de cervelet". D'autres individus naissent sans cette structure cérébrale. Mais leurs pathologies sont en général bien plus sévères. Bien souvent, même, la malformation n'est pas viable. "Dans la plupart des autres cas connus d'absence de formation du cervelet, on trouve un tout petit morceau du tissu, observe Mario Manto, neurologue et chercheur au laboratoire de Neurologie experimentale à Bruxelles. Or ici, il n'y en a pas du tout. C'est ce qui rend ce cas si fascinant".

Devant les clichés obtenus par IRM, le neurologue Lionel Feuillet (université de la Méditerranée, Marseille) n'en a pas cru ses yeux !

Le cerveau de son patient, âgé de 44 ans et ayant toujours mené une vie normale, se résume à une fine couche de tissu cérébral refoulé à la périphérie des deux immenses ventricules latéraux, des poches habituellement minuscules contenant du liquide cérébro-spinal.

Comment cet homme a-t-il pu vivre sans problème, jusqu'à l'apparition de ce léger trouble de la marche qui l'a poussé à venir consulter ? Grâce à l'incroyable plasticité du cerveau, s'accordent à penser les médecins.

"Depuis sa naissance, l'épanchement très lent du liquide a permis aux différentes parties préservées du cerveau de prendre en charge des fonctions qui auraient dû être normalement remplies par les régions atrophiées", explique Lionel Feuillet.